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腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******

　　文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

　　偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。

　　易误诊为“强直”“癔症”

　　邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。

　　由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。

　　有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。

　　病人查出GAD65抗体阳性

　　44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。

　　五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。

　　检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。

　　然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

　　免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

　　导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。

　　邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。

　　以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。

　　蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。

　　据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。

　　邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。

德国政府确定新防长人选******

　　新华社北京1月18日电 德国总理朔尔茨17日确认，鲍里斯·皮斯托留斯将出任国防部长，接替前一天辞职的克里斯蒂娜·兰布雷希特。

　　在乌克兰危机持续、西方盟友施压德国向乌克兰提供“豹”式主战坦克的背景下，皮斯托留斯履新面临挑战。

　　恰当人选

　　朔尔茨17日宣布，下萨克森州内政部长皮斯托留斯将出任防长，他是执掌这一关键部门的“恰当人选”。

　　朔尔茨说，皮斯托留斯是一名“非常杰出的政治家”，拥有丰富行政经验，多年来参与制定安全政策。“他有能力、魄力和气度，正是领导军队渡过这个变革时期的恰当人选。”

　　德新社等媒体报道，这项任命“令人意外”，皮斯托留斯并非这一职位候选人中的领跑者。在联邦内阁中，防长一职“不好干”，终结了不少人的政治生涯。不过，皮斯托留斯现年62岁，这对他而言可能不是问题。

　　皮斯托留斯法学专业出身，上世纪90年代步入政坛前做过律师。他曾出任下萨克森州奥斯纳布吕克市长，2013年起出任州内政部长，与朔尔茨同属社会民主党。

　　兰布雷希特16日辞职以前，朔尔茨内阁的16名部长为“8男8女”，而皮斯托留斯这名男性防长上任将打破内阁的性别平衡。暂时不清楚朔尔茨是否会按照2021年竞选时的承诺，继续保持内阁“性别平等”。

　　德国副总理兼经济和气候保护部长、绿党联席主席罗伯特·哈贝克17日早些时候说，他希望朔尔茨能够履行诺言。

　　社民党、绿党及自由民主党2021年12月达成联合组阁协议。

　　应对难题

　　德国政府发言人斯特芬·黑贝施特赖特说，皮斯托留斯定于19日宣誓就任。

　　德新社报道，皮斯托留斯一上任就将应对向乌克兰提供军事援助的敏感议题，还将推动德军武器和装备现代化升级。

　　俄罗斯去年2月对乌克兰发起特别军事行动后，朔尔茨宣布设立1000亿欧元防务专项资金，用于德军武器和装备现代化升级。这项计划在兰布雷希特担任防长期间未能顺利推进，如今落在皮斯托留斯肩上。

　　英国政府14日宣布，将在数周内向乌克兰提供14辆英制“挑战者2”式主战坦克及其他武器。法新社等媒体报道，英国是首个向乌克兰提供西方制造主战坦克的国家。

　　朔尔茨政府正在权衡是否向乌克兰提供德制“豹”式坦克，德国政坛就是否向乌方提供这种重型武器仍有分歧。朔尔茨认为，德国不应单独向乌克兰提供重型武器，他会同北大西洋公约组织盟友协商。不过，乌克兰和一些西方盟友近期就此向德国施压。

　　波兰总统安杰伊·杜达17日出席世界经济论坛一场讨论时说：“我们希望并且正在争取为乌克兰赢得更多支持。我们希望一些伙伴、盟友向乌克兰提供坦克。”

　　杜达11日说，波兰打算向乌克兰提供“豹”式主战坦克。不过，“豹”式坦克由德国制造，波方需要获得德方同意才能交付给乌方。(包雪琳)

　　(来源：新华网)

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）