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7款罕见病药已进医保，患儿家长：我们能畅想未来了！******

　　“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，在得知利司扑兰在经过谈判进入医保后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中对新京报记者说。从之前诺西那生钠单针价格由69.97万元降至3.3万元，被纳入医保，到更多的罕见病药物大幅降价，越来越多罕见病患者和他们的家庭看到了希望。

　　在刚刚公布的《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》中，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，被纳入医保。

　　7款罕见病药物进医保 

　　早在2021年9月30日，珺宝确诊了SMA(脊髓性肌肉萎缩症)1型，他开始服用利司扑兰这款药物。该类型的SMA如果不做治疗，活不过半岁。珺宝确诊时，治疗SMA的这两款药物均已获批上市。对于年幼的珺宝而言，妈妈选择了口服的利司扑兰，但当时6.38万元/瓶的价格，也让医生对这个家庭的经济情况担忧。“你们家怎么样？能坚持治疗吗？”珺宝妈妈说，每个SMA患儿的家庭，都会遇到医生的这种“灵魂拷问”。当时他们毫不犹豫地说，“我们家里还有房，绝对不会放弃。”

　　2021年12月，听到另一款SMA药物诺西那生钠纳入医保的消息时，珺宝妈妈也为之振奋，并开始期待利司扑兰被纳入医保。去年6月罗氏主动将利司扑兰的价格降至1.45万元/瓶，让业内猜测，或是为国家医保谈判做准备。该药也在去年9月进入了2022年医保目录初审名单。“患者群里的家长们都很期盼利司扑兰进医保。”珺宝妈妈说道。

　　“SMA是一个需要终身治疗的疾病，其长期治疗负担一直是各方关注的焦点。作为患者关爱组织，我们陪伴患者家庭经历过许多曲折与无奈的时刻，也因此对口服创新药物进入医保感到格外振奋。治疗可及性的不断提高，将更加有力地支持我们践行‘帮助病患家庭更有希望和尊严地面对疾病’这一使命。”美儿SMA关爱中心执行总监邢焕萍谈道。

　　1月18日，《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》公布，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，虽然具体的谈判价格还未公布，但从央视播出的谈判现场视频来看，该药最终医保支付价格确定为3780元/瓶，“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，得知这一消息后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中告诉新京报记者，她算了一笔账，按珺宝目前20斤的体重计算，26天用一瓶，即便体重有一些增长，一年五万左右也能覆盖了。虽然不同体重的患儿用药量不同，治疗费用会有差别。但与之前的药价相比，如此大幅度的降价确实让患儿家庭看到了持续治疗的希望。

　　让罕见病患者和他们的家庭上一次这么激动，应该是另一款SMA药物纳入医保之时。

　　“当时为了诺西那生钠进医保，真的是拼了，现在提起来依然很激动。”时隔一年多，再次回想起诺西那生钠被纳入国家医保目录的那一刻，SMA患者小可的妈妈情绪依然很激动，声音哽咽。

　　从70万元降价至3.3万元，2021年的那场灵魂砍价依然历历在目，国家医保局谈判代表张劲妮说的“每一个小群体都不应该被放弃”，让多少SMA患者家庭泪目。也就在这一年的国家医保目录谈判中，7个罕见病药物被纳入国家医保目录。2022年1月1日，2021版国家医保目录正式落地。与SMA缠斗近20年的小可，在北京大学第一医院按医保价格开始注射诺西那生钠。截至2022年11月23日，已有近80名患者在北京大学第一医院注射该药物。

　　新京报记者统计发现，2022年医保谈判成功的7款罕见病药品分别为：利司扑兰口服溶液用散、富马酸二甲酯肠溶胶囊、拉那利尤单抗注射液、奥法妥木单抗注射液，伊奈利珠单抗注射液、曲前列尼尔注射液、利鲁唑口服混悬液。其中，拉那利尤单抗注射液用于治疗遗传性血管性水肿(HAE)，该病是一种罕见遗传病，主要发作特征为反复发生的局部皮下或粘膜水肿，75%患者在10-30岁期间首次发作。大多数HAE患者的发作无法准确预测，其中，喉部发生水肿时进展迅速，若抢救不及时，平均4.6小时可导致患者窒息死亡。据统计，我国有59%的HAE患者发生过喉头水肿，其致死率最高可达40%。拉那利尤单抗注射液是全球首个针对遗传性血管性水肿的单克隆抗体药物，可靶向抑制患者体内活化的血浆激肽释放酶，降低患者因频繁且不可预测的急性水肿发作带来的疾病负担。国内外权威诊疗指南均推荐对HAE患者进行长期的预防治疗，从而降低水肿发作频次，保障患者回归正常生活，中国医学科学院北京协和医院变态反应科支玉香教授表示，“拉那利尤单抗被纳入医保目录后，中国HAE患者也将有望实现水肿‘零发作’的治疗目标，对此我们非常期待。”

　　高值罕见病药进医保，患者用药比例上升

　　据蔻德罕见病中心与艾昆纬10月联合发布的《共同富裕下的中国罕见病药物支付》报告显示，以《第一批罕见病目录》为统计口径，截至10月，按照赠药后患者用药负担为基准，共计有15种罕见病药物以超过50万元的年治疗费用在中国上市，这些药也被称为高值罕见病药。其中，渤健的诺西那生钠和武田的阿加糖酶α，在去年通过谈判以较大的价格降幅纳入国家医保目录。

　　从1996年诺西那生钠在美国上市，小可妈妈便开始关注这个药，一家人对于诺西那生钠的渴望，如同所有SMA患儿及其家庭一样，是想要拼命抓住的救命稻草。“大家都在倾尽全力呼吁，就希望孩子尽快用上这个药。”他们的努力也得到了回报。去年，19岁的小可终于用上了诺西那生钠，不过很多损伤已经造成，用药后的效果并没有想象的那么明显。但小可妈妈能感觉到，孩子已经能用上点劲儿配合康复了，这在以前是做不到的。“我们互相鼓励要继续努力，只要康复不断，坚持用药，相信病情不会再发展下去。”小可妈妈说，每一针诺西那生钠，在医保报销后的自费部分约9000余元/针，虽然比以前便宜了很多，但生活早已因为小可的病变得拮据。好在明年开始，小可便每年只需要注射三针，一年不到三万元，终身注射。

　　据2022年8月发布的《中国SMA患者生活质量研究》显示，共有908名患者在使用诺西那生钠，其中有694人是短期用药并在医保覆盖后使用，占比约76.4%。彼时，尚未纳入医保的另一款SMA疾病修正口服药利司扑兰，仅有46人使用。香港中文大学医学院教授董咚在解读时表示，两类药物用药人数不同，可能与诺西那生钠进入医保有关，医保覆盖有助于增加患者治疗比例。

　　部分罕见病药物入院难问题依然存在

　　SMA是我国《第一批罕见病目录》中的罕见病之一，该目录已纳入121种罕见病。数据显示，121种罕见病中，86种病全球有药，77种罕见病在国内有药，另有9种罕见病处于“境外有药，境内无药”的情况。截至2021年国家医保谈判后，已有治疗45种罕见病的89种药物在中国获批，其中的58种药被纳入国家医保目录，覆盖28种罕见病。

　　2019年以来，有22种罕见病药通过国家医保谈判进入，包括诺西那生钠、阿加糖酶α两款高值罕见病药物，部分药品如氨吡啶缓释片、醋酸艾替班特注射液，在获批当年便纳入医保。仅2021年一年，就有7个罕见病药品通过医保谈判成功进入国家医保目录，价格平均降幅达65%，给其他罕见病群体带来了更多的希望。。

　　与SMA患者不同的是，同为高值罕见病药，法布雷症治疗药物阿加糖酶α(商品名“瑞普佳”)单针价格从1.2万元降至3100元，但在入院的“最后一公里”并不那么顺利。2022年，一名21岁的法布雷病患者为了自己和患病的家人能在石家庄某县医院用上瑞普佳，曾与当地的医院、医保局、卫健委进行了长达3个多月的拉锯战。尽管患者最终取得了胜利，但却只是个案，法布雷病病友会会长黄铮汇告诉新京报记者，还有很多法布雷病患者仍在继续努力推动，有的则因为身体原因不得不放弃。

　　对于高值罕见病药物而言，经国谈被纳入国家医保目录，只是药物可及道路上的重要一步，患者最终能否顺利用上药，依然面临很多环节，在实际执行过程中，高值罕见病药进院难的问题，又横亘在了患者面前。

　　“之前瑞普佳进医保时有一种解脱的感觉，非常兴奋，群里都炸锅了，但没想到为了用上这款药，后面遭遇的事让我们措手不及。”黄铮汇说，病友会登记在册的全国患者近600人，除了在使用另一款药阿加糖酶β的近百人外，目前仅有约200人用上了瑞普佳，很多患者在地方面临瑞普佳入院难，无药可用的局面。作为高值罕见病药，并不是所有医院都愿意引进瑞普佳，“药占比”等问题依然成为了打通“最后一公里”的拦路石。

　　如何保证国谈罕见病药顺利入院？

　　“在最后环节，往往是我们患者不动，其他环节就不动，即便是在一些政策比较好的省市，也依然需要患者主动推一把。”黄铮汇说，目前除了部分省份，如广东、安徽、江苏等政策较好，患者能在医院买到瑞普佳并享受较高的医保报销比例外，还有相当一部分城市的患者面临着瑞普佳进院难、门诊与住院报销比例差别大等问题。

　　在2022年举行的第十一届中国罕见病高峰论坛的“‘国谈灵魂砍价’背后的深意”分论坛上，就有罕见病药企业代表坦言，“国谈罕见病药物能否最终进入医院进行第一单采购，还是蛮难的。”国谈罕见病药物纳入医保只是第一步，要进入医院，还需要有医生提单、开药事会，通过后才能采购。

　　为了打通国谈药与患者之间的“最后一公里”，2018年以来，国家医保局和国家卫健委先后印发多项文件，推动国谈药品落地，包括“双通道”(定点医疗机构和定点零售药店)管理机制的实行等。其中有文件要求，医保部门对实行单独支付的谈判药品，不纳入定点医疗机构总额范围；对实行DRG等支付方式改革的病种，要及时根据谈判药品实际使用情况合理调整该病种的权重。卫生健康部门要将合理使用的谈判药品单列，不纳入医疗机构药占比、次均费用等影响其落地的考核指标范围，不得以医保总额限制、医疗机构用药目录数量限制、药占比等为由影响谈判药品落地。但在现实中，不少医院、科室依然顾虑重重，“药占比”等影响谈判药品落地的问题依然存在。

　　不过，国家医保局明确表示，谈判药品落地进展事关患者受益程度，将形成推动谈判药品落地的合力，积极采取措施加以推进；并督促各地进一步完善“双通道”供应保障机制，让暂时进不去医院的谈判药品先进药店；加强对各地的监测评估和督促指导，强力推进谈判药品落地。

　　“我们是幸运的，能有药物进入医保目录，也有一份责任感，希望能推动并解决目前患者所面临的困难。”黄铮汇坦言，如果国谈罕见病药物进医院这条路走不通，就很难再有企业愿意降价进医保，希望相关部门能联手，提高医院对罕见病的认识，持续推动国谈罕见病药入院，真正实现药物可及。

　　新京报记者 王卡拉

更多国际大港在中国涌现 助力“中国制造”出海远行******

　　更多国际大港在中国涌现

　　傍晚时分，宁波舟山港灯火通明，巨轮停靠岸边，汽笛声阵阵，正在进行集装箱卸载作业。岸上，智能集卡装载着各色集装箱在巨大的桥吊下往返穿梭。

　　近期，全国多地港口陆续公布2022年成绩单：宁波舟山港年货物吞吐量连续14年世界第一，上海洋山港集装箱吞吐量连续13年世界第一，深圳港集装箱吞吐量连续10年位居世界前4，青岛港集装箱量跃居世界第5……

　　吞吐量增长背后，是各个港口转型发展步伐的加快。作为外贸货物进出口集散地，自动化、智能化、绿色化的新型国际大港正在助力外贸稳健前行。

　　多个港口实现“开门红”

　　——上海洋山港、宁波舟山港、深圳港、青岛港集装箱吞吐量位居全球前五，延续2022年的好成绩

　　1月10日上午，宁波舟山港穿山港区3740米的岸线前，2艘20万吨级的集装箱巨轮“地中海佐伊”和“美莉马士基”在拖轮的协助下缓缓靠泊。后续它们将合计完成超1万个集装箱的装卸作业。当天，穿山港区集装箱码头11个泊位同时作业船舶数达10艘，排满了整个码头岸线。

　　今年以来，穿山港区集装箱码头平均每日集装箱吞吐量达3.3万标准箱。近年，宁波舟山港年集装箱吞吐量实现了连续增长。2022年，宁波舟山港完成集装箱吞吐量超3335万标准箱，同比增长7.31%，居全球第三。自2018年以来，宁波舟山港年集装箱吞吐量一直保持着全国第二、全球第三的排名；同时，年货物吞吐量连续14年位居世界第一。

　　往北300多公里的上海洋山港也是一派繁忙。两节期间，港区集中力量昼夜奋战，装卸了多艘轮船。

　　洋山港是上海国际航运中心的重要组成部分，对整个上海港集装箱的吞吐量贡献率超50%。2022年，上海港集装箱吞吐量突破4730万标准箱大关，连续13年蝉联全球第一。此前，上港集团2022年9月8日和11日昼夜集装箱吞吐量连续突破16万和17万标准箱大关，创下170173标准箱的昼夜集装箱吞吐量新纪录，并接连刷新单工班集装箱吞吐量、单船集装箱作业量、单码头昼夜集装箱吞吐量等多项纪录。

　　进入新年，全国多个港口实现“开门红”，延续了2022年的亮眼成绩——

　　山东港口东营港开年以来完成货物吞吐量170万吨，稳中有升。春节期间各码头企业将正常运营，保证货物运输畅通。2022年东营港完成货物吞吐量6324万吨，连续3年完成6000万吨以上，持续增长。2022年，青岛港集装箱吞吐量跃居世界第五，日照港、烟台港集装箱吞吐量也分别实现了5亿吨和4亿吨的历史性跨越。

　　深圳市交通运输局数据显示，截至2022年12月31日，深圳港集装箱累计吞吐量达到3003.56万标箱，同比增长4.39%，首次突破3000万标箱大关，创历史新高。这是继上海、新加坡、宁波舟山港后，全球第四个年集装箱吞吐量突破3000万标箱的港口，标志着深圳港集装箱吞吐量连续10年位居全球前四。

　　2022年12月28日，交通运输部水运科学研究院与中国经济信息社联合发布《世界一流港口综合评价报告(2022)》显示，中国港口凭借领先的吞吐量规模、集约高效的岸线利用水平、辐射全球的航线网络等优势占据了世界一流港口的较多席位。其中，上海港处于世界一流港口领先水平，宁波舟山港、深圳港、青岛港、香港港位于世界一流港口前列。

　　交通运输部水运科学研究院院长费维军表示，受新冠疫情影响，国际集装箱枢纽港出现不同程度拥堵，港口作为全球物流枢纽的地位更加凸显。相比之下，中国港口始终保持高效运转，展现出强大服务韧性，为国际物流供应链畅通稳定作出了重要贡献。

　　科技助力港口转型升级

　　——自动化、智慧化、绿色化成为港口建设新趋势，推动港口生产降本增效提质

　　上海洋山深水港区四期自动化码头，红白相间的巨型桥吊林立，26台桥吊、121台轨道吊运转自如，139台无人驾驶的自动导引车来回穿梭……偌大的码头几乎“空无一人”。

　　洋山四期是全球单体规模最大也是综合智能化程度最高的码头之一。与传统码头相比，自动化码头效率提高了30%。开港运行近5年来，洋山“无人码头”规模不断扩大，作业能级显著提升，昼夜集装箱吞吐量突破2.6万标准箱。智慧高效、绿色低碳的洋山港正助力上海国际航运中心在全球扮演更为重要的角色。

　　在集装箱量屡攀新高的同时，中国港口在智能化、绿色化方面不断迈出新步伐，让科技与港口建设深度融合，推动港口生产降本增效提质。

　　走进宁波舟山港梅山港区，繁忙的码头生产景象在眼前展现。在“港口智慧大脑”的统一调度下，各生产作业环节紧密相扣，远控桥吊、远控龙门吊、智能集卡作业衔接有条不紊。

　　“过去，我得坐在20多米高的龙门吊上，拼眼力、凭手感把集装箱精准地吊上集卡车；现在只要‘躲’在数公里开外的室内就能操控吊机，告别了风吹日晒的作业环境。”陆永杰在梅山港区工作了9年，他是港口智慧化的受益者之一。随着大型设备逐步远程化、智能化作业，各类前沿技术的上线应用以及对人员行为的大数据分析，目前宁波舟山港梅山港区自动化率已超五成，整条作业链的运作效率提升了15%以上。

　　腾讯智慧交通副总裁李学朝向本报记者介绍：“以前，每个集装箱进出码头时需要检查变形、残损等一系列问题。但集装箱体积大、盲区多，而市面上的验箱系统利用普通成像技术很难检测出细微形变，需要大量人工进行核验，导致闸口经常排长队，制约了码头吞吐量。”腾讯与中国外运股份有限公司合作打造了“智能闸口”，借助优图实验室的高精度识别技术，可以全天候、自动识别箱体状况，残损识别准确率超过95%。过闸速度从180秒缩减到60秒以内，节省了人力，也减少了漏检。

　　除了自动化、智慧化，绿色低碳也是近年来港口建设重点。

　　船舶排放是防治大气污染的领域之一，船舶靠港期间使用岸电，可有效减少硫氧化物、氮氧化物、颗粒物等大气污染物，是最有效的减排方式。宁波舟山港集团有关负责人介绍，2021年11月20日，集团自主投建的高压岸电系统首次为集团自有集装箱船舶接电。截至目前，集团已建成高压岸电25套、低压岸电243套，沿海五类专业码头岸电覆盖率达80%以上，其中宁波舟山港域所辖集装箱码头和干散货码头实现岸电全覆盖。同时，集团大力推动岸电使用，宁波舟山港域自有港作船舶全部使用岸电，拖轮年用电量近140万千瓦时，减少碳排放量超900吨。

　　助力“中国制造”出海远行

　　——港口海关推出助企举措，保障供港物资运输，为稳外贸提供有力支撑

　　去年以来，外部需求增加，为中国外贸保持稳定提供了支撑。海关总署数据显示，2022年中国货物贸易进出口总额42.07万亿元，同比增长7.7%。

　　然而，受多重因素影响，全年航运价格波动频繁，海运效率降低，中国外贸企业出口面临不小挑战。

　　为助企纾困，多地港口、海关推出一系列降本增效举措，畅通海运物流。

　　在浙江义乌铁路口岸海关大厅“海铁联运”班列服务窗口，宁波港国际物流有限公司义乌海铁联运平台负责人张凡通过“第六港区联网平台”，不到10分钟就在线办理了一票海铁联运转关业务。海关通过这一平台对从义乌港出发、经宁波舟山港出口的货物进行自动匹配放行，并将货物放行信息实时传输至宁波舟山港生产作业系统，方便企业办理预放行、预配载等口岸港务手续，享受出口货物“转关如转港”的便利。

　　在深圳，海关联合交通、海事等相关部门，引导码头公司、船公司加强运力组织，推广“云堆存、云提柜”模式，提高集装箱周转效率。2022年，深圳港增开国际班轮航线4条，累计国际班轮航线达295条。

　　目前，投资10亿元的东营港10万吨级集装箱项目已开工，投资12亿元的10万吨级通用泊位立项已完成。项目建成后可打通海铁联运大通道，通过黄大铁路、德大铁路、东营港疏港铁路完成西煤南运、进口非金属矿石和金属矿石西运，大大提升港口吞吐量。

　　中国新能源汽车近年来在海外大受欢迎。旺盛的出口需求考验着物流供应链的支撑能力。依托齐全的配套设施及良好的增值服务，宁波舟山港梅山港区梅西滚装码头主动与国内新能源汽车主机厂和外贸船公司建立合作关系。“2022年，码头共计完成39艘次的外贸滚装船舶作业，外贸作业量超8万辆，同比大幅增加。”宁波梅东集装箱码头有限公司副总经理韩冬说。

　　港阔水深，船来货往，多个东方大港作为全球贸易的关键支点，助力外贸腾飞。

　　不少外贸企业主表示，今年以来，外贸出口势头强劲，海外需求旺盛为海运市场带来强力支撑，货运代理量呈现明显增长。

　　徐佩玉

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）