快盈app客户端_快盈app计划

腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******

　　文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

　　偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。

　　易误诊为“强直”“癔症”

　　邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。

　　由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。

　　有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。

　　病人查出GAD65抗体阳性

　　44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。

　　五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。

　　检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。

　　然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

　　免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

　　导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。

　　邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。

　　以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。

　　蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。

　　据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。

　　邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。

数字化时代应加快提升工业企业工控安全保障能力******

　　“工控安全作为网络安全的重要组成部分，是实施制造强国和网络强国的重要基石，更是促进我国制造业转型升级、国民经济高质量发展的基础。国家工信安全中心将在工信部的指导下，全面深化工控安全保障能力建设；加强技术攻关与标准研制；营造良好的行业生态环境，为推进我国工业信息化、智能化转型发展，构建安全、稳定的工业运行环境贡献智慧与力量。”在2022年中国工业信息安全大会工业控制系统安全专题论坛上，国家工业信息安全发展研究中心副主任郝志强这样说。

　　1月10日，由国家工业信息安全发展研究中心、工业信息安全产业发展联盟主办，北京珞安科技有限责任公司独家承办的2022年中国工业信息安全大会工业控制系统安全专题论坛在京举行。与会人员围绕工业控制系统安全领域前沿热点话题展开讨论，聚焦工业控制系统安全防护能力建设，分享工控安全前沿防护理念、技术创新成果和优秀案例，在工业信息化、数字化、智能化转型的时代背景下，为工控安全行业发展探索方向。

　　“工业安全是实施制造强国和网络强国战略的基础与保障。当前，工业网络环境波诡云谲变幻莫测，工业控制系统安全面临巨大威胁与挑战。”珞安科技董事长张晓东表示，我们将发挥自身优势，加快提升工业企业工控安全保障能力，为工业生产安全及两化融合健康可持续发展撑起“保护伞”，为制造强国和网络强国战略实施筑牢“防护墙”。

　　以油气行业为例，中国石油集团工程技术研究院信息中心副总经理梅运谊表示，油气物联网体系框架完整、技术框架相对成熟、应用场景丰富，由于终端种类多、规模大、难监管，数据量大且分散、风险大，安全防护能力不足等原因，面临巨大安全挑战。油气田企业应从技术防护、防护管理、防护运营等方面出发，结合油气物联网实际状况，构建覆盖感知层、网络层和应用层的综合安全防护体系。

　　近年来，中国电子技术标准化研究院致力于工控安全标准的宣贯推广，制定了工控安全贯标工作的完整流程、开发了贯标服务平台，贯穿工控安全防护设计、建设、运维的全生命周期，切实提升工业企业信息安全防护水平和能力。“全球范围内工业信息安全事件频发，我国工控安全问题突出。国家对于工控安全问题高度重视，陆续出台工控安全相关政策法规和标准，对相关工作进行指导规范。”中国电子技术标准化研究院工控安全实验室运营总监夏冀说。

　　针对工业控制系统网络安全常见问题，国家工信安全中心检查评估所研究发现，工业企业在安全管理和安全技术等方面存在安全配置策略缺失、边界防护薄弱、设备安全漏洞、主机防护不足、安全管理体系不健全和供应商管理缺陷等典型问题。国家工业信息安全发展研究中心检查评估所副所长于盟建议，工业企业应从安全管理机制、安全协调小组、安全管理责任人、安全责任制和安全防护措施等六个方面落实工控安全责任，加快工控安全防护建设，做好工控安全工作。

　　伴随工业智能化的发展，工业基础设施与IT系统深度融合，工业走向互联与开放。绿盟科技工业互联网及物联网安全首席专家王晓鹏表示，鉴于工业形态多样的特性，现有安全架构在解决多工业场景下网络安全问题时缺乏灵活的适配能力。构建弹性灵活的安全防护体系，对于智能化发展的工业企业来说显得越发重要。绿盟科技提出构建弹性的、融合多元资源的安全能力以解决工业发展中的安全困扰。（记者 李政葳 刘昊）

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）